Het syndroom van Gilles de la Tourette (GTS) is een erfelijke aandoening. Het syndroom uit zich als een verzameling van ongecontroleerde tics die zich op ieder moment vocaal of motorisch kunnen voordoen bij patiënten. De dwang om bepaalde bewegingen te maken of bepaalde woorden of geluiden te uiten is onbedwingbaar. Vaak zijn deze tics ook uitingen die normaal gesproken ongewild of ongepast zijn in de omgang tussen mensen.
Hoewel de tics repeterend optreden bij patiënten, kan er sprake zijn van relatief rustige maar ook relatief drukke periodes van GTS. Er zijn patiënten bij wie ticvrije periodes optreden van wel twee tot drie maanden. De exacte oorzaak van de ziekte is tot op heden nog niet bekend, al wordt vermoed dat er een stoornis aanwezig is in neurotransmitters, stoffen die verantwoordelijk zijn voor prikkeloverdracht in de hersenen.
Inhoudsopgave
Geschiedenis van het syndroom
Georges Gilles de la Tourette was de eerste persoon die systematische beschrijvingen deed van het syndroom en werd hiermee ook de naamgever ervan. Deze beschrijvingen gaan terug tot 1884, een periode waarin de hysterie een breed onderzocht onderwerp was.
Hij schreef een artikel over zijn observaties van het syndroom en ging op zoek naar praktijkvoorbeelden. Een bekend praktijkvoorbeeld was de markiezin van Dampierre, die ondanks haar adellijke stand spontaan kon gaan vloeken tijdens gesprekken. Na bestudering van dit voorbeeld en hierna nog een aantal andere, concludeerde Georges Gilles de la Tourette dat de symptomen van motorische tics en het vloeken niet bij hysterie thuishoorden en het een afzonderlijke aandoening betrof. Pas sinds de jaren ’70 van de vorige eeuw wordt in algemene termen gesproken over het syndroom van Gilles de la Tourette.
Gilles de la Tourette in cijfers
De tics die horen bij GTS beginnen doorgaans al rond de leeftijd van 6 jaar. Over het algemeen starten de tics in ieder geval voor de leeftijd van 21 jaar. Rond de pubertijd wordt de intensiteit van de tics vaak minder, maar de tics blijven tegelijkertijd vaak ook gedurende het hele leven zich uiten. Hoewel het beeld bestaat dat patiënten met GTS hun tics vooral uiten aan de hand van vloeken, is dit niet juist. Het ongecontroleerd uiten van grove woorden en het vloeken wordt coprolalie genoemd en treedt in slechts minder dan 10% van de gevallen op. Het syndroom van Gilles de la Tourette komt ongeveer drie tot vier keer zo vaak voor bij mannen dan bij vrouwen. Schattingen van de prevalentie schommelen zo rond de 1 op 100.
De diagnose Gilles de la Tourette
Voor de diagnose GTS worden drie criteria gehanteerd. Allereerst moeten er op regelmatige wijze minstens twee motorische en eventueel één vocale tik aanwezig zijn bij de patiënt. Deze tics moeten ook langer dan een jaar aanhouden. Bovendien moet de aanwezigheid van andere neurologische stoornissen bij de patiënt uitgesloten worden. Bij sommige patiënten kan er een ticvrije periode optreden, die wel twee tot drie maanden kan duren. Deze periode mag echter niet langer dan drie maanden duren voor de diagnose GTS. Omdat veel mensen over het algemeen tics bezitten, is de diagnosestelling van GTS erg afgebakend.
Symptomen en tics
Grofweg worden er bij patiënten met GTS twee soorten symptomen onderscheiden, namelijk motorische en vocale tics. Voorbeelden van motorische tics zijn rukkende bewegingen met armen en benen, of het overmatig knipperen met de ogen. Ook kan de patiënt vaak een grimas trekken en zijn of haar ogen wegdraaien. Verder wordt de neus regelmatig opgetrokken, of wordt het hoofd snel heen en weer geschud. Motorische tics kunnen vooral optreden in de ledematen, zoals het optrekken van de schouders en het knakken van vingers en gewrichten, al dan niet als gevolg van ongecontroleerde bewegingen.
Vocale tics kunnen zich, los van grove woorden, uiten in onder meer snuiven, hoesten, knorren en grommen. Sommige patiënten herhalen delen van zinnen, maken sisgeluiden, of klakken regelmatig met de tong. Zinloze kreten worden vaak geuit en kunnen verschillen van aard. Vloeken of grove woorden vallen onder coprolalie, terwijl herhalingen van woorden of zinnen echolalie of palilalie worden genoemd. Bijkomende verschijnselen zijn obsessies en rituele handelingen.
Behandeling
Bij de behandeling van GTS wordt vaak eerst gekozen voor gedragstherapie. Hiermee wordt voor een groot gedeelte van de patiënten een aanzienlijke vermindering van de tics worden bewerkstelligd. Twee soorten gedragstherapie lijken hun werk het beste te doen. Omdat deze soorten veelvuldig onderzocht zijn, worden ze tegenwoordig het meest toegepast met positieve bevindingen. De eerste gedragstherapie betreft exposure-en-responspreventie. Hierbij wordt de patiënt geleerd om tics langdurig in te houden.
De tweede soort betreft gewoonte-omkering, waarbij patiënten meer bewust worden gemaakt van het optreden van een tic. Naast gedragstherapie worden ook regelmatig medicijnen van anti-psychotische aard ingezet. Dergelijke medicijnen dienen ertoe om tics te onderdrukken. Het gebruik ervan kan echter ook tot vrij heftige bijwerkingen leiden. Hoewel beide methodes wetenschappelijke onderbouwing hebben, zijn ze tot op heden nog niet concreet met elkaar vergeleken. Verschillende (toekomstige) onderzoeken moeten hier verandering in gaan aanbrengen.
Tot slot
Het syndroom van Gilles de la Tourette (GTS) is een hersenaandoening die zich bij patiënten voornamelijk uit in een ongecontroleerde set aan tics. Deze tics kunnen zowel motorisch van aard zijn, als vocaal. Bij motorische tics hebben patiënten de neiging om ongecontroleerde bewegingen uit te voeren met onder met hoofd en andere ledematen. Bij vocale tics treden er vaak repetitieve geluiden op, zoals klikken of sissen. Ook kunnen er woorden of zinnen herhaald worden (echolalie of palilalie), of worden er scheldwoorden of andere grove zinnen uitgesproken (coprolalie). Als gevolg van de tics kunnen er ook dwangmatige obsessies ontstaan bij patiënten met GTS.
